HNF1A突变糖尿病属于MODY3。常发病早，常无肥胖，家族中多代有多个患者，胰岛素分泌功能差，肾糖阈低（在空腹血糖低于10mmol/l时，尿糖阳性），超敏C反应蛋白低。大部分患者容易出现微血管并发症。某些病人对磺脲类药物非常敏感，需要精细调整药物的剂量，很多病人被误诊为1型糖尿病。应该进行基因诊断以指导治疗。
