线粒体是能量代谢的场所，与糖尿病密切相关。线粒体基因突变可导致糖尿病的发生。以3243位点最常见。线粒体突变糖尿病具有发病年龄早，母亲患糖尿病，无肥胖，胰岛素分泌功能低下、 耳鸣和听力受损等特点，很容易与1型糖尿病和2型糖尿病混淆。这类患者需慎用二甲双胍，在用他汀类药物时，也要注意肌病的风险。应该对可疑患者进行基因诊断。
