请输入关键字
首页   > 新闻中心  > 新闻动态

发作性偏瘫 婴儿也能出现:罕见“儿童交替性偏瘫”疑难病例在我院确诊

[ 2014-10-31 13:41 ]
近日,一名不足两岁的罕见“儿童交替性偏瘫”(alternating hemiplegia of chilldhood,AHC)患儿在北京大学人民医院得以确诊。
2009年6月29日,北京大学人民医院神经内科癫痫病房收治了一名因“发作性双眼及头颈偏斜伴肢体瘫痪1年半”的1岁9个月男性患儿。患儿于出生后3个月无明显原因出现双眼及头颈向一侧偏斜,哭闹,拒乳,发作时意识清楚,无咬牙,无口吐白沫,不伴肢体抽搐,发作持续半小时后缓解,每月发作2次,给予“补钙”治疗无效。病后5个月,双眼及头颈偏斜时伴发喉中发声,有痰鸣,发作缓解后出现一侧肢体不能活动,继而左侧与右侧肢体交替出现,严重时四肢不能活动,睡眠后肢体瘫痪有一定程度的恢复,醒后半小时肢体瘫痪再次出现。发作呈丛集性,每次发作症状持续2-3天后自行缓解,每月发作5-6次。自发病以来,患儿曾在京内外多家儿童医院就诊,曾诊断为“缺钙、肌张力障碍、癫痫”,给予补钙、抗癫痫药物治疗,仍频繁出现发作性肢体瘫痪,每月发作5-6次,头颈偏斜每月2-3次。北京大学人民医院神经内科癫痫病房经过详细询问病史及查体,进行全面的生化和免疫学检查,捕捉发作期视频脑电图,并进行脑血管核磁成像检查,最终确诊为AHC。
儿童交替性偏瘫是一种病因不明的罕见病,发病率为百万分之一,临床表现为频繁发作的交替性偏瘫、四肢瘫、锥体外系症状和精神发育迟滞。我国1997年首次报道AHC,至今已40余例。AHC发病率极低,临床症状复杂,医生对此缺乏认识,极易误诊和误治,严重影响儿童生长发育。该病抗癫痫治疗无效,国内外公认钙离子通道拮抗剂“氟桂利嗪(西比灵)”治疗最为有效,可有效缓解病情,降低致残率,防止患儿出现精神发育迟滞。
经口服氟桂利嗪治疗,目前该患儿症状得到明显控制,发作频率明显降低,每次发作持续时间明显缩短。
(神经内科癫痫病房)
 
地   址: 医院地址(西直门院区):北京市西直门南大街11号
邮编:100044

官方APP

微信